Синдром каплана это

Синдром Каплана: нелегкое дыхание

Синдром каплана это

Олег Иноземцев о профессиональной болезни шахтеров, поражающей легкие и суставы

Работа, связанная с профессиональными вредностями, как правило, оставляет неизгладимый след в жизни и на здоровье человека. Плавильщики меди и стали, шахтеры и работники фарфорового производства подвержены такому профессиональному заболеванию, как синдром Каплана. В лучшем случае эта болезнь может стать причиной инвалидизации работника, а в худшем — причиной летального исхода.

Почему Каплан?

Еще в 1950 году, до открытия «синдрома Каплана», бельгийский доктор Эдвард Колине (Edward Colinet) обнаружил у одного больного случай пневмокониоза c прогрессирующим неспецифическим инфекционным полиартритом.

Но о профессии того больного упоминаний не было, следовательно, и связь с вредным производством не была установлена. И вот, несколько позже, в 1953 году, английский врач Энтони Каплан (Anthony Caplan, 1907–1976 гг.

) обнаружил и описал подобную клиническую картину у углекопов в Южном Уэльсе. Именно поэтому синдром носит имя Каплана, однако в некоторых источниках его называют «синдром Каплана — Колине», по имени обоих ученых.

Пневмокониозы — это группа профессиональных заболеваний легких, обусловленных вдыханием пыли и характеризующихся развитием диффузного интерстициального фиброза. В зависимости от состава пыли пневмокониозы подразделяются на силикозы (двуокись кремния), асбестоз и т.д.

Всё начинается с пыли

Патогенез синдрома Каплана до сих пор не вполне ясен. Но «старт» заболевания начинается с воздействия пылевых частиц, которое приводит к атрофии мерцательного эпителия дыхательных путей.

Вследствие этого снижается естественное выделение пыли, ее частицы задерживаются в альвеолах, в дальнейшем вызывая развитие склероза в интерстициальной ткани лёгких.

Прогрессирование склеротических процессов нарушает кровообращение и лимфообращение, что усугубляет разрастание соединительной ткани.

Синдром Каплана (силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) — это профессиональное заболевание, встречающееся у рабочих на силикозоопасных производствах (шахтеры, работники фарфорового производства, производства меди, стали). Силикоз сочетается с артритом, который по клиническим и рентгенологическим признакам не отличается от ревматоидного. Чаще всего синдром встречается при антракозе, асбестозе и силикозах (в 0,1–0,6% случаев силикозов).

Наиболее агрессивны пылевые частицы размером 1–2 мкм. Вероятно, именно пылевые частицы вызывают продукцию антиглобулиновых факторов, в том числе ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в лёгких. Суставной синдром чаще развивается у больных с тяжелыми формами пневмокониозов.

В соединительной ткани развивается своеобразное воспаление, в результате поражается суставной аппарат. В суставах преобладает прогрессирующее деструктивное воспаление с генерализацией процесса в виде полиартрита.

В легочной ткани морфологически помимо классических силикотических узелков обнаруживаются также специфические гранулемы, имеющие в центре зону фибриноидного некроза, как и ревматоидные узелки.

Классическое течение синдрома Каплана предполагает постепенную медленную манифестацию болезни. Вначале поражаются отдельные группы суставов. Сначала, как бы исподволь в суставах появляются болезненные ощущения при движении и пальпации, чувство скованности, отмечается их припухлость, кожные покровы над суставами гиперемированы.

Характерный признак — симметричность поражения суставов. Наряду с локальными суставными изменениями может быть и «общая» симптоматика.

Появляется «беспричинное» повышение температуры и остальные симптомы интоксикации: увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, кардит, серозиты, а лабораторно — лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Иногда признаки поражения суставов могут появиться спустя несколько недель или даже месяцев после общих симптомов интоксикации. Лабораторно при синдроме Каплана в сыворотке крови выявляется ревматоидный фактор.

Скудная симптоматика

Легочные симптомы также появляются исподволь и не характеризуются яркой картиной. Симптоматика обычно скудная: при физической нагрузке появляется одышка, иногда — болезненные ощущения нечеткого характера в грудной клетке, нередко сухой кашель.

Несмотря на скудность клинической картины, ранние симптомы эмфиземы можно обнаружить при внимательном осмотре: в нижнебоковых отделах грудной клетки при перкуссии определяется коробочный оттенок легочного звука, заметно уменьшение подвижности легких и снижение экскурсии грудной клетки, определяется ослабленное дыхание. Если поражается бронхиальное дерево, то появляется жесткое дыхание с сухими хрипами. Прогрессирование легочного склероза приводит к развитию легочного сердца.

Характерная рентгенологическая картина синдрома: на фоне диффузных и преимущественно интерстициальных изменений в легких определяются четко отграниченные округлые очаги затемнения размером от 0,5 до 5 сантиметров в диаметре. Они располагаются преимущественно по периферии обоих легких и при прогрессировании процесса имеют склонность увеличиваться в размерах.

Течение заболевания характеризуется ремиссиями и разгарами.

Длительность ремиссий и обострений определяется давностью процесса и может варьироваться от 2–3 недель (при первичном проявлении заболевания) до нескольких месяцев (при «старом» процессе, с выраженными склеротическими изменениями).

Важную роль в длительности обострений и ремиссий играет иммунная система: при достаточных компенсаторных механизмах периоды разгара укорачиваются, а ремиссия — удлиняется.

Больные с синдромом Каплана должны избегать пребывания в запыленных помещениях с малой концентрацией кислорода в воздухе; простудные заболевания с поражением легочной системы также способны спровоцировать обострение. В разгар болезни одышка и кашель становятся постоянными, даже в покое, боли в груди усиливаются, кашель сопровождается отхождением мокроты, усиливается лихорадка.

Нужно отметить, что симптомы ревматоидного артрита могут появиться после симптомов пневмокониоза, предшествовать его появлению либо развиться с ним параллельно. В клинической картине заболевания ведущим может быть как легочный процесс, так и суставной.

Клинический случай ревматоидного пневмокониоза

В качестве примера приведу случай из своей практики. Пациент, мужчина, 55 лет, около двадцати лет проработавший на шахте, обратился к врачу с жалобами на одышку, скудный сухой кашель, субфебрилитет, продолжавшиеся около месяца.

Вначале терапевт заподозрил классический пневмокониоз. Но через неделю у больного появились боли в крупных суставах.

На рентгенограмме и обнаружили множественные четко ограниченные округлые очаги затемнения на легких размером 2 сантиметра в диаметре, что подтверждало предположение о пневмокониозе.

Точку над i в диагнозе поставила лабораторная диагностика, когда в сыворотке крови больного обнаружили ревматоидный фактор. Показатели ввели врачей в заблуждение — болезнь встречается достаточно редко, и многим за всю свою практику не приходится сталкиваться с ней.

Но консилиум с привлечением докторов из других клиник пришел к заключению: у больного синдром Каплана. Действительно, после комплексной терапии больной пошел на поправку: суставной синдром стал менее выражен, одышка и кашель уменьшились, нормализовалась температура.

Дифференциальный диагноз

Синдром Каплана необходимо дифференцировать с первичным и метастатическим раком легких. Отличительный момент: при синдроме Каплана рентгенологическая картина имеет специфические характеристики (описаны ранее), а также увеличение титра ревматоидного фактора.

Синдром Каплана легко спутать с силикозом, сочетающимся с суставной формой ревматоидного артрита. В этом случае определиться с диагнозом поможет рентгенологическая картина: для синдрома Каплана характерны округлые тени в легких и отсутствие ревматоидного интерстициального пневмонита.

Туберкулезный процесс в легких отличается рентгенологической картиной — асимметричным и более разнообразным характером очагов, чем при синдроме Каплана.

Также при туберкулезе легких присутствуют биохимические и гематологические изменения, указывающие на выраженный воспалительный процесс.

Положительная диагностическая проба Манту в 8–6 разведениях, не характерная для синдрома Каплана, также свидетельствует о туберкулезе.

Ревматоидный пневмокониоз: лечение и прогнозы

Прежде всего, необходимо ограничение, а в идеале прекращение контакта с вредными агентами, вызвавшими развитие патологического синдрома, — то есть с производственной пылью. Лечебная тактика при синдроме Каплана сводится к принципам терапии, принятым для лечения силикозов и ревматоидного артрита.

В первую очередь лекарственная терапия должна обеспечить восстановление бронхиальной проходимости: снятие спазма гладкой мускулатуры, отёка слизистой дыхательных путей и снижение гиперпродукции вязкого секрета.

Используют бронходилататоры, муколитики, при присоединении инфекции — антибиотики. Немаловажное значение в терапии имеет оксигенотерапия. При развитии легочного сердца применяют сердечные гликозиды, диуретики.

Суставной синдром купируют с помощью нестероидных противовоспалительных средств, а в тяжелых случаях подключают глюкокортикостероиды.

Комплексная терапия должна включать занятия дыхательной гимнастикой и физиотерапевтические процедуры. Учитывая, что при синдроме Каплана имеют место спонтанные ремиссии легочной и суставной патологии (после прекращения контакта с вредными пылевыми частицами), то оценка эффективности медикаментозного лечения может быть весьма затруднительной.

Быстрое прогрессирование легочных поражений встречается в 40–50% случаев заболеваний и без адекватной и своевременной терапии может через несколько лет привести к летальному исходу — вследствие тяжелой дыхательной недостаточности и развития легочного сердца. У большинства больных наблюдается относительно ранняя и стойкая инвалидизация (через 2–3 года после первых проявлений), однако при прекращении контакта с пылью прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_kaplana_nelegkoe_dyihanie

Синдром Каплана

Синдром каплана это

Синдром Каплана – это патология, характеризующаяся развитием первично-хронического артрита на фоне прогрессирующего пневмокониоза.

Клиническая картина складывается из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и поражения суставов, напоминающего ревматоидный артрит (симметричные ноющие боли, утренняя скованность).

Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, обнаружения в крови высокого титра ревматоидного фактора, рентгенологических изменений. Для лечения применяется комплексный подход – прекращение контакта с производственной пылью, бронходилататоры, противовоспалительные лекарственные препараты.

Синдром Каплана (синдром Каплана-Колине, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального легочного заболевания – пневмокониоза. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э.

Капланом, который обнаружил взаимосвязь прогрессирующего полиартрита с работой в угольных шахтах и возникновением пневмокониоза. Патологией страдают преимущественно мужчины в возрасте 40-55 лет.

По статистике, присоединение поражения суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикозов.

Синдром Каплана

Возникновение синдрома Каплана вызвано длительным воздействием на организм человека производственной пыли, содержащей оксид кремния.

С этим веществом постоянно контактируют шахтеры, работники литейных цехов, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности.

Люди данных профессий находятся в повышенной группе риска возникновения силикоза. Точная причина развития артрита при пневмокониозах не установлена.

Механизм легочных нарушений при синдроме Каплана хорошо изучен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, осаждаются на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они подвергаются фагоцитозу альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и повышение проницаемости мембраны.

В результате незавершенного фагоцитоза накапливаются недоокисленные соединения (альфа-кетоглутарат), которые оказывают стимулирующее влияние на ферменты, участвующие в синтезе коллагена.

Это приводит к разрастанию коллагеновых волокон в легких – фиброзу.

При патологоанатомическом исследовании фиброзных участков легких обнаруживаются некротические фибриллы коллагена, окруженные фагоцитами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, эпителиоидными клетками.

В основе патогенеза артропатии лежат иммунологические нарушения. Предполагается, что макрофаги, поглотившие частицы кремния, начинают выделять различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли. Это запускает реакцию иммунной аутоагрессии, в том числе выработку ревматоидного фактора.

Для заболевания характерна постепенная медленная манифестация. На начальной стадии нередко наблюдается бессимптомное течение.

Возможно незначительное затруднение дыхания при интенсивной физической нагрузке, умеренные колющие боли в грудной клетке без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель.

При увеличении продолжительности воздействия частиц кремния на легочную ткань симптоматика становится более явной.

Одышка беспокоит при незначительной физической активности или даже в покое. Появляется постоянный изнуряющий кашель. Боли в груди усиливаются. Возможны приступы удушья.

В дальнейшем формируется эмфизема легких, грудная клетка принимает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синюшный оттенок губ, носа и кончиков пальцев.

Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

Многие пациенты страдают от проявлений общей интоксикации: повышенной утомляемости, субфебрильной лихорадки, потливости. От начала заболевания до поражения суставов может пройти несколько месяцев и даже лет. Артропатия не отличается от таковой при ревматоидном артрите. Чаще в патологический процесс вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые).

Характерна утренняя скованность, ноющие боли, которые уменьшаются после двигательной активности. Пик болевого синдрома наблюдается в утренние часы. Суставы отечны, кожа над ними гиперемирована.

По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения существенно ограничиваются. Из крупных суставов чаще поражаются коленные, голеностопные, плечевые.

У некоторых больных можно обнаружить ревматоидные узелки – подкожные безболезненные образования до 3-5 см в диаметре.

Синдром Каплана часто приводит к утрате трудоспособности и инвалидности. Из-за грубой деформации суставов, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию.

Диффузный легочный фиброз провоцирует такие опасные для жизни осложнения, как легочная гипертензия и правожелудочковая сердечная недостаточность.

По некоторым данным, больные синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) инфицирования микобактериями туберкулеза.

Образующиеся в легочной ткани полости могут нагнаиваться (абсцесс). К более редким осложнениям относят рак легких, спонтанный пневмоторакс. В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных патологий из группы системных болезней соединительной ткани, в частности – системной склеродермии.

Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, профпатолога и ревматолога. Значимую роль в постановке диагноза играет профессиональный анамнез. При общем осмотре обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное или жесткое дыхание. Для уточнения диагноза назначают дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови обнаруживаются воспалительные маркеры – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Возможен компенсаторный эритроцитоз и повышение концентрации гемоглобина. Наиболее специфическим лабораторным показателем считается очень высокий титр ревматоидного фактора. В запущенной стадии при анализе газов крови определяется увеличенное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) и сниженное парциальное давление кислорода (PaO2).
  • Рентгенография или КТ легких. На рентгенограмме или компьютерной томограмме видны округлые затемнения небольших размеров преимущественно в периферических отделах легких. Часто выявляются увеличенные корневые и медиастинальные лимфатические узлы. Возможно утолщение листков плевры.
  • Спирометрия. При измерении функции внешнего дыхания отмечается нарушение по рестриктивному или смешанному типу – снижение жизненной емкости легких, остаточного объема и объема форсированного выдоха.
  • Рентгенография суставов. На снимке пораженных суставов просматривается околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, множественные эрозивные дефекты.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, которые проявляются сочетанием респираторной симптоматики и суставного синдрома. К таким болезням относятся саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, системные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, узелковый периартериит, синдром Черджа-Стросс).

В зависимости от тяжести состояния больного лечение проводится амбулаторно либо в многопрофильном стационаре. В настоящее время не существует эффективных методов, позволяющих добиться полного излечения заболевания. Все мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптоматики и предупреждение развития осложнений.

Определяющим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение рабочего режима либо сферы профессиональной деятельности.

Из других немедикаментозных методов лечения стоит выделить отказ от курения, лечебную физкультуру и дыхательную гимнастику.

Схемы консервативной терапии синдрома Каплана не отличаются от таковых при пневмокониозе и ревматоидном артрите:

  • Антифиброзные средства. Для воздействия на основное звено патогенеза назначается препарат, подавляющий разрастание соединительной ткани (бовгиалуронидаза азоксимер).
  • Бронходилататоры. Поскольку при пневмокониозах нередко имеет место бронхиальная обструкция, для снятия спазма и отека применяются ингаляторы с бета-адреномиметиками. Для постоянного приема подходят пролонгированные средства в комбинации с глюкокортикостероидами (сальметерол + флутиказон), для купирования – быстродействующие (сальбутамол).
  • Муколитики. Для разжижжения вязкой слизи, скапливающейся в бронхах, назначают ацетилцистеин. Этот медикамент также обладает антиоксидантным эффектом. Предпочтительно использование через небулайзер.
  • Кислородотерапия. При наличии клинических признаков тяжелой дыхательной недостаточности и лабораторного подтверждения общей гипоксии (PaO2 ниже 55 мм рт. ст.) рекомендованы ингаляции кислорода через маску или назальные канюли.
  • Системные противовоспалительные препараты. Для купирования болей в суставах применяют НПВС (ибупрофен, диклофенак). В качестве базисной терапии, замедляющей разрушение суставов, используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат), моноклональные антитела (инфликсимаб).

Хирургическое лечение

При развитии терминальной дыхательной недостаточности, сохранении выраженной гипоксемии на фоне постоянных ингаляций кислорода для сохранения жизни показана трансплантация легких. При запущенном артрите, вызывающем грубую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, проводятся такие операции, как артроскопическая синовэктомия и эндопротезирование сустава.

Синдром Каплана – редкое осложнение пневмокониоза с высоким процентом инвалидизации. Основными причинами смерти выступают тяжелая дыхательная недостаточность и легочное сердце. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому существенную роль играют регулярные медицинские осмотры.

Основные меры профилактики по уменьшению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относят герметизацию технологического процесса, оборудование адекватной вентиляции, ношение респираторов. Инфекционные заболевания дыхательной системы способны спровоцировать обострение. Для их предотвращения пациентам проводят вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/Caplan-syndrome

Синдром Каплана :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Синдром каплана это
Отравление солями кремния Ревматоидный пневмокониоз, Силикоартрит, Синдром Каплана-Колине.

 Название: Синдром Каплана.

Синдром Каплана

 Ревматоидный пневмокониоз, Силикоартрит, Синдром Каплана-Колине.

Это состояние, характеризуемое развитием первичного хронического артрита в условиях прогрессирующего пневмокониоза.

Клиническая картина состоит из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и травм суставов, подобных ревматоидному артриту (симметричная симметричная боль, утренняя скованность).

Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, выявления высокого титра ревматоидного фактора в крови и радиологических изменений. Для лечения используется комплексный подход – прекращение контакта с промышленной пылью, бронхолитиками, противовоспалительными средствами.

Синдром Каплана

 Синдром Каплана (синдром Каплана-Колина, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального заболевания легких – пневмокониозом. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э.

Капланом, который обнаружил связь прогрессивного полиартрита с работой на угольных шахтах и ​​возникновением пневмокониоза. Патология поражает в основном мужчин в возрасте от 40 до 55 лет.

Согласно статистике, повреждение суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикоза.

 Возникновение синдрома Каплана обусловлено длительным воздействием на организм человека промышленной пыли, содержащей оксид кремния.

Работники горнодобывающей, литейной, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности находятся в постоянном контакте с этим веществом.

Люди в этих профессиях подвергаются повышенному риску силикоза. Точная причина возникновения артрита при пневмокониозе не установлена.

 Механизм легочных расстройств при синдроме Каплана хорошо известен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, оседают на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они фагоцитируются альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и увеличивает проницаемость мембран.  В результате неполного фагоцитоза накапливаются гипоксические соединения (альфа-кетоглутарат), которые стимулируют ферменты, участвующие в синтезе коллагена. Это приводит к пролиферации волокон коллагена в легких – фиброзу. При патологическом исследовании легочных фиброзных зон выявляются некротические коллагеновые фибриллы, окруженные фагоцитами и полиморфными ядерными лейкоцитами, эпителиальными клетками.

 Патогенез артропатии основан на иммунологических нарушениях. Предполагается, что макрофаги, которые поглощают молекулы кремния, начинают секретировать различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6 и фактор некроза опухолей. Это вызывает аутоиммунный ответ, в том числе продукцию ревматоидного фактора.

 Заболевание характеризуется постепенным медленным проявлением. На начальном этапе часто наблюдается бессимптомное течение. Возможно небольшое затруднение дыхания при интенсивных физических нагрузках, умеренные колющие боли в груди без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель. С увеличением продолжительности воздействия частиц кремния на ткань легких симптоматика становится более выраженной.  Одышка беспокоит при небольшой физической нагрузке или даже в покое. Появляется постоянный изнурительный кашель. Боли в груди усиливаются. Удушающие атаки возможны. В дальнейшем образуется эмфизема легких, грудная клетка приобретает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синеватый оттенок губ, носа и кончиков пальцев. Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.  Многие пациенты страдают от проявлений общего отравления: повышенная утомляемость, субфебрильная лихорадка, потливость. Может потребоваться несколько месяцев или даже лет от начала заболевания до повреждения суставов. Артропатия ничем не отличается от ревматоидного артрита. Меньшие запястья (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые) чаще вовлекаются в патологический процесс.

 Он характеризуется утренней скованностью и болезненными болями, которые уменьшаются после физической нагрузки. Пик боли наблюдается по утрам. Суставы опухшие, кожа над ними гиперемирована.

По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения значительно ограничены. Крупные суставы чаще поражают коленные, голеностопные и плечевые суставы.

У некоторых пациентов обнаруживаются ревматоидные узелки – подкожные безболезненные образования диаметром до 3-5.

 Синдром Каплана часто приводит к инвалидности и инвалидности. Из-за серьезной деформации сустава, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию. Диффузный легочный фиброз вызывает опасные для жизни осложнения, такие как легочная гипертензия и сердечная недостаточность правого желудочка.

По некоторым данным, пациенты с синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) микобактериальной инфекции туберкулеза.
 Полости, образованные в легочной ткани, могут нагноиться (абсцесс). Редкие осложнения включают рак легких, спонтанный пневмоторакс.

В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, в частности системной склеродермии.

 Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, патологоанатома и ревматолога. Профессиональная история играет важную роль в диагностике. При общем осмотре они обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, звук барабанов в коробке, слабость или затрудненное дыхание.

Для уточнения диагноза рекомендуется дополнительное обследование, в том числе:
 • Лабораторные испытания. В общем анализе крови обнаруживаются воспалительные маркеры – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Компенсаторный эритроцитоз и увеличение гемоглобина возможны.

Наиболее специфическим лабораторным показателем считается очень высокий титр ревматоидного фактора. На поздней стадии, при анализе газов крови, определяют повышенное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) и пониженное парциальное давление кислорода (PaO2).
 • Рентгенография или КТ легких.

На рентгенограмме или компьютерной томограмме видны небольшие темные круглые области, в основном в периферических частях легких. Корневые и средостенные лимфатические узлы часто увеличены. Возможно плевральный отек.

При измерении функции внешнего дыхания отмечается ограничение или смешанный тип нарушения – уменьшение объема легких, остаточного объема и объема форсированного выдоха.
 • Рентгенография суставов. На фото пораженные суставы, периартикулярный остеопороз, сужение суставного пространства, видны многочисленные эрозивные дефекты.

 Дифференциальная диагностика проводится в случае заболеваний, проявляющихся сочетанием респираторных симптомов и суставного синдрома. Такие заболевания включают саркоидоз, гистиоцитоз клеток Лангерганса, системный васкулит (гранулематоз с полиангиитом, узловой перитонит, синдром Шерге-Штрауса).

 В зависимости от тяжести состояния пациента лечение проводится амбулаторно или в многопрофильной больнице. В настоящее время не существует эффективных методов для достижения полного излечения от этой болезни. Все меры направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптомов и предотвращение развития осложнений.  Решающим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение режима работы или сферы профессиональной деятельности. Среди других нефармакологических методов лечения стоит выделить отказ от курения, физиотерапевтические упражнения и дыхательные упражнения. Режим консервативной терапии при синдроме Каплана не отличается от такового при пневмокониозе и ревматоидном артрите:

 • Антифиброзные средства. Для воздействия на основное звено патогенеза назначают препарат, который подавляет пролиферацию соединительной ткани (азоксимер бовгиалуронидазы). Поскольку бронхообструкция обычно возникает при пневмокониозе, ингаляторы с бета-адренергическими агонистами используются для снятия спазмов и отеков.

Для длительного применения пролонгированные препараты в сочетании с глюкокортикостероидами (сальметерол + флутиказон) подходят для быстрого действия (сальбутамол). Ацетилцистеин назначают для разжижения вязкой слизи, которая накапливается в бронхах. Этот препарат также обладает антиоксидантным эффектом.

Использование через распылитель является предпочтительным.

 -4-. При наличии клинических признаков тяжелой дыхательной недостаточности и лабораторного подтверждения общей гипоксии (PaO2 ниже 55 мм Ст. ) Рекомендуется вдыхание кислорода через носовую маску или канюлю.
 _0 Системные противовоспалительные препараты. НПВП (ибупрофен, диклофенак) используются для облегчения боли в суставах. Глюкокортикостероиды (преднизон), цитостатики (метотрексат), моноклональные антитела (инфликсимаб) используются в качестве базовой терапии, которая уменьшает разрушение суставов.
 С развитием терминальной дыхательной недостаточности, сохраняя выраженную гипоксемию на фоне постоянных ингаляций кислорода, трансплантация легких показана для спасения жизни. При распространенном артрите, который вызывает тяжелую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, выполняются такие операции, как артроскопическая синовэктомия и замена сустава.

 Синдром Каплана является редким осложнением пневмокониоза с высокой степенью инвалидности. Основными причинами смерти являются тяжелая дыхательная недостаточность и заболевание легких. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому регулярные медицинские осмотры играют важную роль.

 Основные профилактические меры по снижению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относятся технологическое уплотнение, адекватное вентиляционное оборудование и респираторы. Инфекционные заболевания органов дыхания могут спровоцировать обострение. Чтобы предотвратить их, пациентам делают прививку от гриппа и пневмококковой инфекции.

 1. Профессиональные заболевания органов дыхания: национальное руководство/ под ред. Измерова Н. Ф. , Чучалина А. Г. —2015.  2. Профессиональная патология: национальное руководство/ под ред. Измерова Н. Ф. — 2011.  3. Профессиональные болезни. Учебное пособие/ Артамонова В. Г. , Мухин Н. А. – 2004.

 4. Интерстициальные и орфанные заболевания легких/ под ред. Ильковича М. М. – 2016.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=280293

Терапевт Архипов
Добавить комментарий